Дубкова Дарья Дмитриевна.

г. Тюмень, ГАУЗ ТО МКМЦ «Медицинский город, врач УЗД, dashuta.dubkova@bk.ru.

Могильникова Елена Александровна.

г. Тюмень, ГАУЗ ТО МКМЦ «Медицинский город», врач УЗД.

Аннотация. Несмотря на повышение осведомленности и совершенствование диагностических методов, клинические проявления первичных злокачественных новообразований сердца и перикарда настолько вариабельны, что их обнаружение все еще может быть случайным во время операции или аутопсии. Широкий спектр клинических проявлений может имитировать другие клинические состояния. Боль в груди в результате поражения перикарда, плевры и / или коронарных артерий типична для первичного злокачественного новообразования сердца. Клинические признаки зависят от размера опухоли, инвазивности, рыхлости, скорости роста и локализации. Большинство таких новообразований выявляется на поздних стадиях, когда лечение уже малоэффективно. Поэтому необходима разработка протоколов ранней диагностики опухолей сердца и перикарда для улучшения прогноза и выживаемости при этих редких, но агрессивных новообразованиях.

Ключевые слова: опухоли перикарда, опухоли сердца, диагностика.

CLINICAL CASE OF PRIMARY PERICARDIAL TUMORS

Dubkova Daria Dmitrievna.

Tyumen, medical Center «Medical City», ultrasound doctor, dashuta.dubkova@bk.ru.

Mogilnikova Elena A.

Tyumen, medical Center «Medical City», ultrasound doctor.

Abstruct. Despite increased awareness and improvements in diagnostic techniques, the clinical manifestations of primary malignant neoplasms of the heart and pericardium are so variable that their detection may still be incidental at the time of surgery or autopsy. A wide range of clinical manifestations can mimic other clinical conditions. Chest pain resulting from involvement of the pericardium, pleura, and/or coronary arteries is typical of primary malignant neoplasm of the heart. Clinical features depend on tumor size, invasiveness, friability, growth rate, and location. Most of these neoplasms are detected in the later stages, when treatment is already ineffective. Therefore, it is necessary to develop protocols for the early diagnosis of tumors of the heart and pericardium to improve the prognosis and survival of these rare but aggressive neoplasms.

Key words: pericardial tumors, heart tumors, diagnostics.

Первичные злокачественные новообразования сердца и перикарда встречаются редко, тем не менее оно часто имеет неблагоприятный прогноз для пациентов. Злокачественные новообразования могут влиять на различные функции сердца, часто приводя к лево- или правожелудочковой сердечной недостаточности. Кроме того, они могут быть причиной эмболических событий или аритмий [1]. Сегодня в связи с внедрением неинвазивных методов визуализации, опухоли сердца выявляются чаще, даже как случайная находка. Для установления окончательного диагноза обычно требуется мультимодальный подход к визуализации. Несмотря на повышение осведомленности и совершенствование диагностических методов, клинические проявления первичного злокачественного новообразования сердца и перикарда настолько вариабельны, что часто их можно выявить во время операции или аутопсии. Рандомизированных клинических исследований для определения оптимальной терапии этих первичных злокачественных новообразований не проводилось. Хирургическое вмешательство проводят при небольших опухолях. Химиотерапия и лучевая терапия могут имеют ограниченную эффективность, в том числе из-за возможных осложнений в виде кардиотоксичности. Частичная резекция крупных новообразований проводится для снятия механических воздействий, таких как компрессия сердца или гемодинамическая обструкция. Большинство пациентов на момент постановки диагноза имеют трудно операбельную или неоперабельную стадию опухоли. Ортотопическая трансплантация сердца с последующей иммуносупрессивной терапией может представлять собой оптимальный вариант лечения для очень тщательно отобранных пациентов. Ранняя диагностика и радикальное иссечение имеют большое значение для долгосрочной выживаемости при первичном злокачественном новообразовании сердца. Это редко удается сделать, и текущая выживаемость пациентов с новообразованиями сердца и перикарда остается на крайне низком уровне [2–4].

Опухоли перикарда относятся к редким заболеваниям, часто обнаруживаются при аутопсии (<1% вскрытий). Вторичное злокачественное поражение перикарда встречается гораздо чаще, чем первичные опухоли перикарда^, и регистрируется примерно у 10–12% всех пациентов, умирающих от злокачественных новообразований. Первичные опухоли перикарда чаще злокачественные и включают мезотелиому, ангиосаркому, лимфому или липосаркому. Доброкачественные опухоли перикарда включают липомы, тератомы, фибромы, невромы и гемангиомы и встречаются крайне редко. Вторичные злокачественные опухоли перикарда являются результатом местной инвазии (легкое, молочная железа, пищевод, желудок, лимфома, тимома и мезотелиома плевры) или распространения метастазов (молочная железа, легкое, меланома, почки и другие). Злокачественное поражение перикарда часто клинически незаметно и может быть обнаружено случайно, однако может проявляться симптомами перикардита или тампонады [5]. 

Представляем клинический случай первичной опухоли перикарда. Пациент 56 лет обратился Тюменский онкологический диспансер с жалобами на боль в области левого плеча, выраженную одышку в состояние покоя, выраженную слабость, снижения веса. По месту жительства была выполнена компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК) без внутривенного контрастирования, по результатам которой выявлено образование средостения 128 мм; лимфаденопатия левого надключичного лимфоузла с размером 14 мм; двусторонний гидроторакс; солидные очаги в легком. Пациенту были выполнены дополнительные обследования: КТ ОГК и брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, эхокардиография.

Заключение по результатам КТ ОГК с внутривенным болюсным контрастированием. В S10 левого легкого выявлено многоузловое образование 20х11х33 мм, интимно прилежит к костальной плевре. Трахея и крупные бронхи не изменены. В обеих плевральных полостях жидкость с толщиной слоя до 26 мм. Средостение расширено, перикард тотально поражен мягкотканной опухолью, неравномерно накапливающей контрастное вещество, с распространением на восходящую часть и дугу аорты, максимальная толщина опухоли перикарда 63 мм, вокруг аорты – до 13 мм. Лимфатические узлы. Внутригрудные: гр. 5 – в виде конгломерата 95х40 мм, гр. 2L – до 28 мм по короткой оси, гр. 4R – до 18 мм, гр.7 – до 38 мм: бронхопульмональные с обеих сторон измененной структуры, справа - до 8 мм, слева – до 13 мм; подмышечные лимфоузлы не увеличены; надключичные слева – до 23 мм. Мягкие ткани грудной стенки не изменены. Костные структуры: в переднем отрезке 3 ребра выявляется участок остеодеструкции протяженностью 23 мм. Заключение: КТ-картина злокачественного новообразования перикарда, метастазы во внутригрудные и шейные слева лимфоузлы, нижнюю долю левого легкого, 3 ребро слева. Двусторонний гидроторакс.

Заключение КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием. Печень не увеличена, однородной структуры. Внутри- и внепеченочные протоки не расширены. Желчный пузырь не изменен, рентгеноконтрастных конкрементов не выявлено. Поджелудочная железа не увеличена, структура не изменена. Вирсунгов проток не расширен. Селезенка не увеличена, структура не изменена. Надпочечники: в обоих надпочечниках образования плотностью до +30HU, контрастное вещество накапливают слабо, размерами до 35 мм справа, до 34 мм слева. Почки и мочевыводящая система: почки обычно расположены, не увеличены, структура и плотность паренхимы не изменены. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Мочеточники не расширены. Конкрементов по ходу мочевыводящих путей не выявлено. Органы малого таз: без патологических изменений. Сосуды без особенностей. Лимфатические узлы не увеличены. Прочие органы: небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу. В клетчатке левого бокового канала и в гипогастрии справа определяются опухолевые депозиты 26 мм и 22 мм, аналогичный – у нижнего края печени 6 мм. Костные структуры: без патологических изменений. Заключение: метастазы в надпочечники, клетчатку брюшной полости. Малый асцит.

УЗИ надключичных лимфоузлов. Справа лимфоузлы не  лоцируются. В надключичной области  слева лоцируется группа изменённых лимфоузлов неоднородной структуры 24х17 мм, по цветовому доплеровскому картированию (ЦДК) – с перинодулярным кровотоком, рядом расположен лимфоузел 6х6 мм и 3 мм со стертой дифференцировкой на слои, по ЦДК кровоток в воротах. Заключение: УЗИ-картина метастазов в надключичные лимфоузлы слева.

Эхокардиография. В перикарде со стороны правых и левых отделов лоцируется гетерогенное неоднородное образование с жидкостным компонентом, муфтой окутывает сердце со всех сторон с признаками сдавления сердца, толщина по задней стенке левого желудочка – около 62 мм, на верхушке – около 43 мм, по передней стенке правого желудочка – около 31 мм, по ЦДК с незначительным кровотоком. Размер образования по длиннику со стороны задней стенки около 13 см. Заключение. Образование перикарда с признаками сдавления сердца. Полость левого желудочка уменьшена в размерах. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Систолическая функция незначительно снижена, фракция выброса от 50 до 54 %. Сегментарная кинетика диффузный гипокинез.

Прогноз у пациента был неблагоприятный в связи со сдавлением сердца и крупных магистральных сосудов опухолью, быстрым прогрессированием клинических проявлений. Пациент умер от нарастающей сердечной недостаточности. Морфологическая верификация опухоли не проводилась в связи с крайне тяжелым состояние пациента.

Прогноз злокачественных новообразований перикарда в большинстве случаев неблагоприятный по причине поздней диагностики и быстрого прогрессирования клинических проявлений. В течение короткого времени больные умирают от нарастающей сердечной недостаточности или развития различных паранеопластических синдромов.

Среди опухолей перикарда злокачественная мезотелиома представляет собой новообразование, которое может возникать из слоя мезотелиальных клеток перикарда и составляет 50% первичных опухолей перикарда. Возраст пациентов варьируется от 2 до 78 лет со средним возрастом 46 лет и соотношением мужчин и женщин 2:1 [6]. Большинство мезотелиом перикарда являются диффузными, покрывают висцеральные и париетальные поверхности и прорастают путем прямого распространения на окружающие поверхности. Эпикардиальный миокард может быть очагово поражен, но опухоль не распространяется на поверхность эндокарда. Отдаленные метастазы крайне редки. Прогноз неблагоприятный, лишь немногие пациенты выживают более 12 месяцев с момента постановки диагноза [7]. Предполагается связь с воздействием асбеста, но это еще не подтверждено из-за редкой встречаемости данной опухоли. Перикардиальные мезотелиомы выглядят как множественные увеличивающиеся и сливающиеся массы перикарда, которые охватывают перикардиальное пространство [8].

Перикардиальные синовиальные саркомы являются крайне агрессивными опухолями. Они состоят из веретенообразных и эпителиоидных клеток с визуализирующими характеристиками, которые в какой-то момент совпадают с ангиосаркомой. При визуализации наблюдается неоднородно усиленное многодольчатое образование с обширной перикардиальной инфильтрацией и глубокой инвазией [9].

Наше понимание первичных злокачественных новообразований сердца и перикарда возникло в течение последних нескольких десятилетий. С внедрением в клиническую практику эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии и КТ эти злокачественные новообразования стали выявляться чаще. Тем не менее, большинство таких новообразований выявляется на поздних стадиях, когда лечение уже малоэффективно. Поэтому необходима разработка протоколов ранней диагностики опухолей сердца и перикарда для улучшения прогноза и выживаемости при этих редких, но агрессивных новообразованиях.

Библиографический список.

1. Castello J., Silvay G. Characterization and management of cardiac tumors. Sem Cardiothorac Vasc Anesth. 2010; 14:6-20.
2. Patel J., Sheppard M. Pathological study of primary cardiac and pericardial tumors in a specialist UK centre: surgical and autopsy series. Cardiovasc Pathol. 2010; 19:343-352.
3. Barreiro M., Renilla A., Jimenez J.M. et al. Primary cardiac tumors: 32 years of experience from a Spanish tertiary surgical center. Cardiovasc Pathol. 2013; 22:424-427.
4. Agaimy A., Rosch J., Weyand M. et al. Primary and metastatic cardiac sarcomas: a 12-year experience at a German heart center. Int J Clin Exp Pathol. 2012; 5:928-938.
5. Pichler Sekulic S., Sekulic M.  Primary cardiac and pericardial lymphangiomas: clinical, radiologic, and pathologic characterization derived from an institutional series and review of the literature. Virchows Arch. 2022; 480(6):1211-1221. 
6. Grebenc M.L., Rosado de Christenson M.L., Burke A.P. et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2000; 20:1073-1103.
7. Kaiuma S., Masai T., Yamauchi T. et al. Primary malignant mesothelioma presenting as pericardial constriction. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2008; 14:396-398.
8. Patel J., Sheppard M.N. Primary malignant mesothelioma of the pericardium. Cardiovasc Pathol. 2011;20:107-109.

Hoey E., Ganeshan A., Nader K. et al. Cardiac neoplasms and pseudotumors: imaging findings on multidetector CT angiography. Diagn Interv Radiol. 2012; 18:67-77.